سندرم QT | انواع سندرم کیوتی | نحوه پیشگیری از سندرم Q-T

سندرم QT طولانی (LQTS) یک اختلال در ریتم قلب است که به طور بالقوه می‌تواند ضربان قلب سریع را ایجاد کند. این ضربان سریع قلب ممکن است باعث تشنج شود. در برخی موارد، ضربان قلب نامنظم به طور مداوم می‌تواند باعث مرگ ناگهانی شود. جهش ژنتیکی می‌تواند عوامل به وجود آورنده خطر ابتلا به سندرم QT طولانی مدت را به وجود آورد. علاوه بر این، داروهای خاصی، عدم تعادل نمک‌های بدن و مواد معدنی (اختلالات الکترولیتی) و شرایط پزشکی ممکن است موجب سندرم QT طولانی شود.

 

سندرم QT طولانی قابل درمان است. برای جلوگیری از ریتم نامنظم قلب به طور مداوم، ممکن است لازم باشد دارو مصرف کنید. در برخی موارد، درمان برای سندرم QT طولانی شامل عمل جراحی یا دستگاه ایمپلنت می‌شود. باید از مصرف داروهای خاصی که می‌توانند سندرم QT طولانی را به وجود آورند، اجتناب کنید. پس از درمان، به احتمال زیاد می‌توانید حتی با این شرایط زندگی کنید و بزرگ شوید. حتی ممکن است قادر به ادامه فعالیت در ورزش‌های تفریحی و حتی رقابتی باشید.

 

علائم سندرم QT طولانی

بسیاری از افراد مبتلا به سندرم QT طولانی مدت، علائم و نشانه‌ای ندارند. تنها در صورتی ممکن است که از وجود این بیماری آگاه شوید که:

•  مشاهده نتایج یک الکتروکاردیوگرام (ECG) برای یک دلیل غیر مرتبط
• داشتن سابقه خانوادگی سندرم طولانی QT
• نتایج آزمایش ژنتیکی

 

برای افرادی که علائم و نشانه‌های سندرم QT طولانی را تجربه می‌کنند، شایع‌ترین آن‌ها عبارتند از:

غش کردن؛

شایع‌ترین علامت سندرم QT طولانی است. غش یا سنکوپ ناگهانی ناشی از سندرمQT طولانی زمانی اتفاق می افتد که هیجان زده، عصبانی یا در حال ورزش هستید.

ممکن است بدون هشدار آگاهی خود را از دست بدهید، مثلاً به خاطر زنگ ناگهانی تلفن وحشت زده شوید. در صورتی که غش کردن شما نرمال باشد، ابتدا باید یک علامت هشدار داشته باشید، مانند سرگیجه، تپش قلب، ضربان قلب نامنظم، ضعف یا تاری دید. با این حال، غش کردن ناشی از سندرم QT طولانی می‌تواند با هشدار و یا بدون هشدار رخ دهد.

تشنج؛

در صورتی که ضربان نامنظم قلب ادامه دار باشد، مغز نمی‌تواند به اندازه کافی اکسیژن دریافت کند، که عدم دریافت اکسژن کافی به مغز می‌تواند باعث تشنج شود.

مرگ ناگهانی؛

به طور کلی، قلب به ریتم طبیعی خود باز می‌گردد. در صورتی که این اتفاق نیافتد و یا دستگاه شوک در زمان مناسب استفاده نشود، مرگ ناگهانی اتفاق می افتد.

 

علائم و نشانه‌های سندرم طولانی QT طولانی مدت ارثی یا مادرزادی ممکن است در زمان جنینی، ابتدای هفته اول بعد از تولد تا ماه اول یا حتی تا سنین بالاتر بروز کند و یا هرگز بروز نیابد. اکثر افراد مبتلا به علائم یا نشانه‌های ناشی از سندرم QT طولانی، معمولاً به سن ۴۰ سالگی می‌رسند.

 

علائم و نشانه‌های سندرم QT ممکن است در طول خواب یا بعد آن رخ دهد.

 

بهترین زمان مراجعه به پزشک

اگر به طور ناگهانی در زمان فعالیت جسمی یا هیجان احساسی یا بعد از استفاده از داروهای جدیدی که برای طولانی شدن فاصله QT تجویز شده باشد، دچار غش شدید، به پزشک مراجعه کنید.

 

علل ایجاد اختلال در فاصله QT

سندرم طولانی QT یک اختلال در ریتم قلب است که می‌تواند ریتم‌های نامنظم قلبی (آریتمی ها) را ایجاد کند.

 

معمولاً قلب در هر ضربان خون را به سراسر بدن ارسال می‌کند. حفره‌های قلبی بعد از پمپاژ خون از حالت انقباض به حالت استراحت می‌روند. این اقدامات توسط پالس‌های الکتریکی که در قلب تولید می‌شوند، کنترل می‌شود و موجب ضربان قلب می‌گردد. پس از هر ضربان قلب، سیستم الکتریکی قلب خود را برای ضربان قلب بعدی شارژ می‌کند.

 

در سندرم QT طولانی، عضله قلب شما طول می‌کشد تا از حالت انقباض و ضربان قلب بیش از حد به حالت طبیعی برسد. این اختلال الکتریکی، که اغلب بر روی الکتروکاردیوگرام (ECG) دیده می‌شود، یک فاصله طولانی بین دو موج الکتروکاردیوگرام QT است.

 

فاصله QT طولانی

الکتروکاردیوگرام (ECG) سیگنال‌های الکتریکی قلب را اندازه گیری می‌کند. پچ ها با سیم‌هایی که به پوست قفسه سینه متصل هستند، این  پالس‌ها را اندازه می‌گیرند که بر روی مانیتور نمایش داده می‌شوند یا بر روی کاغذ به عنوان موج فعالیت الکتریکی چاپ می‌شوند.

 

الکتروکاردیوگرام، امواج الکتریکی را با عنوان پنج موج متمایز اندازه گیری و ثبت می‌کند. پزشکان این پنج امواج را با استفاده از حروف  P، Q، R، S  و T برچسب گذاری می‌کنند. امواج بین دو حرف Q تا T نشان دهنده فعالیت الکتریکی در حفره‌های پایین قلب (بطن) هستند.

فاصله‌ی بین شروع موج Q و انتهای موج T یعنی فاصله (QT) مربوط به زمانی است که قلب از حالت انقباض به آرامش می‌رود تا برای شروع انقباض بعدی پر از خون شود.

 

پزشکان می‌توانند با اندازه گیری فاصله QT مشخص کنند که آیا این فاصله نرمال است یا خیر. اگر مدت زمان طولانی‌تر از حد معمول باشد، آن را یک فاصله QT طولانی می‌نامند. در حد بالایی از فاصله QT طبیعی، سن، جنسیت، منظم بودن و سرعت ضربان قلب را در نظر می‌گیرد.

 

سندرم QT طولانی ناشی از اختلالات در سیستم شارژ الکتریکی قلب است. با این حال، ساختار قلب طبیعی است. اختلالات در سیستم الکتریکی قلب ممکن است به ارث برده شوند. یا ممکن است به علت وضعیت پزشکی (برخی بیماری‌ها) یا دارو به وجود آمده باشد.

 

سندرم QT طولانی ارثی

حداقل ۱۷ ژن مربوط به سندرم طولانی QT تاکنون کشف شده است و صدها جهش در این ژن‌ها شناسایی شده است. جهش در سه مورد از این ژن‌ها حدود ۷۵ درصد از موارد سندرم QT طولانی را تشکیل می‌دهد، در حالی که جهش در سایر ژن‌های جزئی، درصد کمی از موارد سندرم QT طولانی را تشکیل می‌دهد.

 

حدود ۲۰ درصد از افرادی که قطعاً سندرم QT طولانی مدت دارند، نتیجه تست ژنتیکی منفی دارند. از سوی دیگر، در میان خانواده‌های مبتلا به سندرم QT طولانی مدت ژنتیکی، بین ۱۰ تا ۳۷ درصد از بستگان با آزمون ژنتیکی مثبت طولانی مدت QT دارای فاصله QT طبیعی هستند.

 

پزشکان دو نوع از سندرم طولانی مدت QT را تشخیص داده‌اند:

 

 سندرم Romano-Ward

این فرم شایع‌تر در افرادی که نوع ژنتیکی را تنها از یک والد به ارث برده‌اند، رخ می‌دهد.

سندرم Jervell و Lange-Nielsen

نوع نادر سندرم  qt و شدیدتر است. در این سندرم، فرزندان از هر دو والدین این ژن را به ارث می‌برند. آن‌ها سندروم QT طولانی دارند و ناشنوا متولد می‌شوند.

 

علاوه بر این، دانشمندان پیوند احتمالی بین سندرم مرگ ناگهانی نوزادان (SIDS) و سندرم QT طولانی را بررسی کرده‌اند و دریافتند که حدود ۵ تا ۱۰ درصد نوزادان مبتلا به  SIDS، دارای نقص ژنتیکی یا جهش برای سندرم QT طولانی هستند.

سندرم QT طولانی به وجود آمده

سندرم QT  به وجود آمده می‌تواند به علت برخی داروها، اختلالات الکترولیتی مانند پتاسیم کم (هیپوکالمی) یا شرایط پزشکی باشد. بیش از ۱۰۰ دارو (که مصرف بسیاری از آنها شایع است) می‌توانند فاصله QT را در افراد سالم دیگر افزایش دهند و یک فرم طولانی مدت سندرم QT را که به عنوان سندرم QT طولانی ناشی از دارو شناخته می‌شود، ایجاد کند.

 

داروهایی که می‌توانند فاصله QT را افزایش دهند و ریتم قلب را تحریک کنند عبارتند از:

•  برخی از آنتی بیوتیک ها
• داروهای ضد افسردگی و ضد عفونی خاص
• برخی از آنتی هیستامین‌ها
• دیورتیک ها
• داروهای مورد استفاده برای حفظ ریتم طبیعی قلب (داروهای آنتی آریتمی)
• برخی از داروهای ضد تهوع

 

افرادی که به سندروم QT بلند مدت ناشی از دارو مبتلا هستند، ممکن است برخی از ضعف‌های ژنتیکی ریز را در قلبشان داشته باشد. این نقایص باعث می‌شود که داروهای خاص در ریتم قلب آن‌ها اختلال ایجاد کند.

 

عوامل خطر

افرادی که ممکن است در خطر بالاتری از ابتلا به سندرم QT طولانی ارثی باشند، عبارتند از:

• کودکان، نوجوانان و جوانانی که دچار سنکوپ ناشناخته، تشنج ناشناخته یا سابقه ایست قلبی هستند.
• اعضای خانواده افراد گروه بالا
• بستگان درجه اول افراد مبتلا به سندرم طولانی مدت QT
• افرادی که داروهای شناخته شده را برای طولانی کردن فاصله زمانی QT مصرف می‌کنند.
• افرادی که سطح پتاسیم، منیزیم یا کلسیم پایین دارند مانند افرادی که بی اشتهایی عصبی دارند.

 

اغلب سندرم QT طولانی ارثی و غیر ارثی با تشخیص اختلال، مانند صرع، اشتباه گرفته می‌شود. با این حال، سندرم طولانی QT ممکن است مسئول مرگ و میر ناشی از دیگر موارد ناخواسته در کودکان و نوجوانان باشد. به عنوان مثال، غرق شدن غیرقابل توضیح یک فرد جوان ممکن است اولین نشانه‌ای از سندرم QT طولانی مدت در یک خانواده باشد.

 

عوارض سندرم کیوتی

در اغلب موارد، این بیماری در افراد مبتلا هرگز باعث مشکلات نمی‌شود. با این حال، استرس فیزیکی یا عاطفی ممکن است به قلبی که نسبت به این سندرم حساس است، آسیب. همچنین می‌تواند ریتم قلب را از کنترل خارج کند و باعث ایجاد ریتم‌های قلب نامنظم و تهدید کننده حیات (آریتمی) شود. از جمله:

چرخش دو نقطه

در این آریتمی، ضربان دو اتاق پایین‌تر (بطن چپ) قلب سریع و نامنظم‌تر می‌شود و موج‌ها روی یک مانیتور ECG پیچ خورده می‌گردند. در نتیجه خون کمتری از قلب پمپ می‌شود، مغز دچار کمبود اکسیژن شده و به طور ناگهانی دچار غش می‌شوید.

 

اگر یک قسمت torsades de pointes کوتاه باشد، قلب دوباره به ریتم منظم بازگشته و شما هوشیاری خود را به دست می‌آورید. با این حال، اگر یک قسمت torsades de pointes طولانی‌تر باشد، می‌تواند غش کردن ناگهانی را پس از تشنج کامل بدن ایجاد کند. در صورت عدم تصحیح این اختلال، یک آریتمی تهدید کننده زندگی به نام فیبریلاسیون بطنی را به دنبال خواهد داشت.

 

فیبریلاسیون بطنی

این بیماری باعث می‌شود که ضربان بطن خیلی سریع شده و پمپاژ خون را با اختلال مواجه کند. اگر قلب به وسیله یک  شوک الکتریکی به ریتم طبیعی باز نگردد، فیبریلاسیون بطنی می‌تواند منجر به آسیب مغزی و مرگ ناگهانی شود.

 

در حال حاضر مرگ ناگهانی جوانان سالم را به سندرم QT طولانی تشخیص داده نشده، نسبت می‌دهند.

جلوگیری

اگر سندرم طولانی QT را به ارث برده‌اید، مراقب داروهایی که مصرف می‌کنید، باشید. بعضی از داروها، از جمله برخی از مهار کننده‌های اشتها، ضد انعقاد و آنتی بیوتیک های رایج، می‌توانند باعث آریتمی شوند. مواد مخدری مانند کوکائین و آمفتامین، یک خطر جدی برای افراد مبتلا به سندرم QT طولانی هستند.

 

علاوه بر این، دنبال درمان بیماری‌هایی که می‌تواند باعث کاهش سطح پتاسیم خون شود، به ویژه اگر استفراغ و اسهال زیاد دارید، باشید. چنین بیماری‌هایی می‌تواند یک قسمت از سندرم طولانی QT را ایجاد کنند. پزشک ممکن است به شما توصیه کند که بعضی از داروها مانند دیورتیک ها را مصرف نکنید که باعث کاهش سطح پتاسیم خون می‌شود.

 

بعضی افراد به خصوص افراد مسن با سندرم طولانی QT که علائم و نشانه‌های بیماری در چند دهه اخیر را نداشتند، ممکن است نیازی به درمان‌هایی غیر از اقدامات پیشگیرانه نداشته باشند.