علایم

بسیاری از نوزادان متولد شده با نقص دیواره بین دهلیزی هیچ علامت و علائمی ندارند. علائم در بزرگسالی شروع می شود. علائم و نشانه های سوراخ دیواره بین دهلیزی می تواند شامل موارد زیر باشد:

• تنگی نفس بخصوص هنگام ورزش
• خستگی
• تورم پاها یا شکم
• تپش قلب یا ضربان بالا
• سکته
• سوفل قلب، صدای خفه ای که از طریق گوشی معاینه قابل شنیدن است

علل

پزشکان می دانند که نقایص قلبی موجود در بدو تولد (مادرزادی) از بروز عیوبی در ابتدای رشد قلب ناشی می شود، اما اغلب علت مشخصی وجود ندارد. ژنتیک و عوامل محیطی ممکن است نقش داشته باشند.

چگونه قلب با نقص دیواره بین دهلیزی کار می کند

نقص بزرگ دیواره بین دهلیزی می تواند باعث شود خون اضافی بیش از حد ریه ها را پر کند و سمت راست قلب بیش از حد کار کند. اگر درمان نشود، در نهایت سمت راست قلب بزرگ و ضعیف می شود. فشار خون در ریه های شما نیز می تواند افزایش یابد و منجر به فشار خون ریوی شود. انواع مختلفی از نقص دیواره بین دهلیزی وجود دارد، از جمله:

• سکاندم. این شایع ترین نوع نقص دیواره بین دهلیزی است و در وسط دیواره بین دهلیزی رخ می دهد.
• پرایمم. این نقص در قسمت تحتانی دیواره بین دهلیزی ایجاد می شود و ممکن است با سایر مشکلات مادرزادی قلبی رخ دهد.
• سینوس ونوس. این نقص نادر معمولاً در قسمت بالای دیواره دهلیز رخ می دهد و اغلب با سایر مشکلات مادرزادی قلبی همراه است.
• سینوس کرونری. در این نقص نادر، بخشی از دیواره بین سینوس عروق کرونر، که بخشی از سیستم وریدی قلب و دهلیز چپ است وجود ندارد.

عوامل خطر

مشخص نیست که چرا نقایص دیواره بین دهلیزی رخ می دهد، اما به نظر می رسد برخی از نقایص مادرزادی قلب در خانواده ها رخ می دهد و بعضی اوقات با سایر مشکلات ژنتیکی مانند سندرم داون بروز می کند. اگر نقص قلبی داشته باشید یا کودکی با نقص قلبی داشته باشید، یک مشاور ژنتیک می تواند شانس ابتلای فرزندان آینده را برآورد کند. برخی از شرایط در دوران بارداری، می توانند خطر ابتلا به کودک با نقص قلب را افزایش دهند، از جمله:

• عفونت سرخچه. آلوده شدن به سرخچه در چند ماه اول بارداری شما می تواند خطر نقص قلب جنین را افزایش دهد.
• مواد مخدر، دخانیات یا الکل یا قرار گرفتن در معرض برخی از مواد. استفاده از برخی داروهای خاص، تنباکو، الکل یا موادی مانند کوکائین در دوران بارداری می تواند به جنین در حال رشد، آسیب برساند.
• دیابت یا لوپوس. ابتلا به دیابت یا لوپوس ممکن است خطر تولد کودک با نقص قلبی را افزایش دهد.

عوارض

نقص دیواره بین دهلیزی کوچک ممکن است هرگز مشکلی ایجاد نکند. سوراخهای دیواره بین دهلیزی کوچک اغلب در دوران نوزادی بسته می شود. نقصهای بزرگتر می تواند مشکلات جدی ایجاد کند، از جمله:

• نارسایی سمت راست قلبی
• ناهنجاری های ریتم قلب (آریتمی)
• افزایش خطر سکته مغزی
• کوتاه شدن طول عمر

عوارض جدی با شیوع کمتر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• فشار خون ریوی. اگر نقص بزرگ دیواره بین دهلیزی درمان نشود، افزایش جریان خون به ریه های شما باعث افزایش فشار خون در شریان های ریه (فشار خون بالا ریوی) می شود.
• سندرم آیزنمنگر. فشارخون ریوی می تواند آسیب دائمی ریه ایجاد کند. این عارضه که سندرم آیزنمنگر نامیده می شود، معمولاً طی سالهای طولانی پیشرفت می کند و به ندرت در افرادی که نقص بزرگ دهلیزی دارند، ایجاد می شود.درمان می تواند مانع از بسیاری از این عوارض شود یا به مدیریت آنها کمک کند.

نقص دیواره بین دهلیزی و بارداری

بیشتر زنانی که دارای نقص دیواره بین دهلیزی هستند می توانند دوران بارداری را بدون مشکلی که مربوط به نقص باشد، طی کنند. با این وجود، داشتن نقص بزرگتر یا عوارضی مانند نارسایی قلبی، آریتمی یا فشار خون ریوی می تواند خطر عوارض در دوران بارداری را افزایش دهد. پزشکان به خانم های مبتلا به سندرم آیزنمنگر به شدت توصیه می کنند که باردار نشوند زیرا این امر می تواند جان آنها را به خطر بیندازد.

خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلبی برای فرزندانِ والدین با بیماری مادرزادی قلبی بیشتر است. هرکسی که دارای نقص مادرزادی قلبی باشد، چه ترمیم شده و نشده، و قصد تشکیل خانواده را دارد، باید با پزشک صحبت کند. پزشک ممکن است قبل از بارداری ترمیم را توصیه کند.

پیشگیری

در بیشتر موارد، نمی توان از نقص دیواره بین دهلیزی جلوگیری کرد. اگر می خواهید باردار شوید، با پزشک معالج خود ملاقات کنید. این ویزیت شامل :

• آزمایش برای مصونیت از سرخچه. اگر مصون نیستید، درمورد واکسیناسیون از پزشک خود سوال کنید.
• شرایط سلامتی و داروهای فعلی خود را بررسی کنید. در دوران بارداری نیاز به پایش مشکلات سلامتی مشخصی دارید. پزشک شما ممکن است قبل از بارداری، برخی از داروهای خاص را تنظیم یا متوقف کند.
• بررسی سابقه پزشکی خانواده. اگر سابقه خانوادگی نقایص قلبی یا سایر اختلالات ژنتیکی را دارید، صحبت با یک مشاور ژنتیک را در نظر داشته باشید تا خطرات آن را مشخص کنید.

تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی

شنیدن یک سوفل قلب هنگام معاینه ممکن است باعث شود پزشک شما یا کودک شما به نقص دیواره بین دهلیزی یا نقایص قلبی دیگر شک کند. برای نقص قلبی مشکوک، پزشک ممکن است یک یا چند آزمایش زیر را درخواست کند:

• اکوکاردیوگرام. این رایج ترین آزمایش برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی است. از امواج صوتی برای تولید تصویری از قلب استفاده می شود. این روش اجازه می دهد تا پزشک محفظه های قلب شما را ببیند و قدرت پمپاژ آنها را اندازه گیری کند. اکوکاردیوگرافی همچنین دریچه های قلب را نیز بررسی می کند و به دنبال علائم نقایص قلب است. پزشکان همچنین می توانند از این آزمایش برای ارزیابی وضعیت شما و تعیین برنامه درمانی شما استفاده کنند.
• عکسبرداری با اشعه ایکس از قفسه سینه. این به پزشک کمک می کند تا وضعیت قلب و ریه های شما را ببیند. اشعه ایکس می تواند شرایطی غیر از نقص قلبی را که ممکن است علائم یا علائم شما را توضیح دهد شناسایی کند.
• الکتروکاردیوگرام (نوار قلب). این تست فعالیت الکتریکی قلب شما را ثبت می کند و به شناسایی مشکلات ریتم قلب کمک می کند.
• کاتتریزاسیون قلبی. یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) درون رگ یا بازوی شما در رگ خونی وارد شده و به قلب شما هدایت می شود. از طریق کاتتریزاسیون، پزشکان می توانند نقایص مادرزادی قلب را تشخیص دهند و تست کنند که پمپاژ قلب تا چه اندازه ای خوب کار می کند و عملکرد دریچه قلب را بررسی کرده و فشار خون در ریه های شما را اندازه می گیرد. با این حال، این آزمایش معمولاً برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی لازم نیست. پزشکان همچنین ممکن است از تکنیک کاتتریزاسیون برای ترمیم نقایص قلب استفاده کنند.
• MRI . با استفاده از یک میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر سه بعدی از قلب و سایر اندام ها و بافت های بدن شما استفاده می شود. اگر اکوکاردیوگرافی نتواند به طور قطعی نقص دیواره بین دهلیزی یا شرایط مرتبط با آن را تشخیص دهد، پزشک شما ممکن است MRI درخواست کند.
• سی تی اسکن. از یک سری اشعه X برای ایجاد تصاویر دقیق از قلب شما استفاده می کند. اگر اکوکاردیوگرافی به طور قطع نقص دیواره بین دهلیزی را تشخیص نداده باشد، این روش می تواند برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی و نقایص مادرزادی قلب مرتبط با آن استفاده شود.

درمان نقص دیواره بین دهلیزی

بسیاری از نقص های دیواره بین دهلیزی در دوران کودکی به خودی خود بسته می شوند. در افرادی که بسته نمی شوند، برخی از نقایص کوچک دیواره بین دهلیزی ممکن است نیاز به درمان نداشته باشند. اما در نهایت بسیاری از نقص های دیواره بین دهلیزی ماندگار نیاز به جراحی دارند. اگر شما یا فرزندتان نقص دیواره بین دهلیزی دارید، ممکن است متخصص قلب و عروق شما توصیه کند برای مدتی تحت نظر باشید تا ببیند به خودی خود بسته می شود. بسته به شرایط شما و اینکه آیا شما یا فرزندتان نقایص مادرزادی قلبی دیگری دارید، پزشک تصمیم خواهد گرفت که شما یا فرزندتان به درمان نیاز دارید.

داروها

داروها سوراخ را ترمیم نمی کنند، اما ممکن است از آنها برای کاهش برخی از علائم و نشانه هایی که می تواند با نقص دیواره بین دهلیزی همراه باشد استفاده شود. همچنین ممکن است از داروها برای کاهش خطر عوارض بعد از عمل استفاده شود. داروها ممکن است شامل مواردی باشند که ضربان قلب را به طور منظم نگه دارند(بتا مسدود کننده ها) یا خطر لخته شدن خون را کاهش دهند (ضد انعقاد خون).

جراحی

 بسیاری از پزشکان برای جلوگیری از عوارض بعدی، ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی متوسط تا بزرگ را که در دوران کودکی یا بزرگسالی تشخیص داده شده است، توصیه می کنند. با این حال، اگر فشار خون ریوی شدید دارید، به دلیل وخیم تر شدن وضعیت، جراحی توصیه نمی شود.

برای بزرگسالان و کودکان، جراحی شامل دوختن یا بستن سوراخهای غیر طبیعی بین دهلیزهاست. پزشکان وضعیت شما را ارزیابی کرده و تعیین می کنند کدام یک از دو روش باید استفاده شود:

• کاتتریزاسیون قلبی. پزشکان یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را در رگ خونی در کشاله ران وارد می کنند و با استفاده از تکنیک های تصویربرداری، آن را به قلب هدایت می کنند. پزشکان از طریق سوند، برای بستن سوراخ، یک تکه توری یا پلاگ قرار می دهند. بافت قلب در اطراف قسمت توری رشد می کند، و برای همیشه سوراخ را می بندد.
•  

این روش فقط برای ترمیم نوع سکاندم نقایص دیواره بین دهلیزی استفاده می شود. با این وجود برخی از نقایص دیواره بین دهلیزی سکاندم ممکن است نیاز به جراحی قلب باز داشته باشند.

• عمل قلب باز. این نوع جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و نیاز به استفاده از دستگاه قلبی – ریوی است. جراحان از طریق برش در قفسه سینه، از تکه هایی برای بستن سوراخ استفاده می کنند. این روش تنها روش برای ترمیم نقایص دیواره بین دهلیزی پرایمم، سینوس ونوس و سینوس کرونری استفاده می شود.

این روش می تواند با استفاده از برش های کوچک (جراحی با حداقل تهاجم) و با استفاده از روبات برای برخی از انواع نقص های دهلیزی دهلیزی انجام شود.

مراقبت های پیگیری

مراقبت های پیگیری بستگی به نوع نقص، معالجه پیشنهادی و وجود یا عدم وجود سایر نقایص دارد. اکوکاردیوگرام های مکرر بعد از ترخیص از بیمارستان، یک سال بعد انجام می شود و طبق درخواست پزشک شما یا فرزندتان درخواست می شود. برای نقایص دیواره بین دهلیزی ساده که در دوران کودکی بسته شده است، فقط مراقبت های پیگیری گاه به گاه به طور کلی مورد نیاز است.

بزرگسالانی که ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی داشتند، باید در طول زندگی مورد پایش قرار گیرند تا عوارضی مانند فشار خون ریوی، آریتمی ها، نارسایی قلبی یا مشکلات دریچه بررسی شوند. آزمایشهای پیگیری معمولاً سالانه انجام می شود.