تترالوژی فالوت | علل عوارض و درمان Tetralogy Fallot
تترالوژی فالوت Tetralogy Fallot یک بیماری مادرزادی کمیاب است که در اثر چهار نقص قلبی به هنگام دوران جنینی اتفاق می افتد. این نقایص که بر ساختار قلب تأثیر می‌گذارد باعث خونریزی و فقر اکسیژن در قلب و بقیه بدن می‌شود. نوزادان و کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت معمولاً پوست آبی رنگ دارند. زیرا خون آن‌ها فاقد اکسیژن کافی است.
بیماری مادرزادی تترالوژی فالوت، بعد از زایمان یا کمی قبل در جنین تشخیص داده می‌شود. با این حال، بسته به شدت نقص و علائم، بیماری تترالوژی فالوت ممکن است تا چند سال بعد تا سنین بزرگسالی تشخیص داده نشود.
با تشخیص زودهنگام همراه با درمان و جراحی مناسب، اکثر کودکان و بزرگسالانی که به بیماری تترالوژی فالوت مبتلا هستند، می‌توانند زندگی عادی داشته باشند. هرچند که در طول زندگی به مراقبت‌های پزشکی منظمی نیاز دارند و ممکن است محدودیت‌هایی در ورزش نیز داشته باشند.
علائم تترالوژی فالوت
بسته به میزان انسداد جریان خون خروجی از بطن راست و به سمت ریه، علائم تترالوژی فالوت متفاوت است. نشانه‌ها و علائم ممکن است عبارتند از:
- رنگ آبی پوست ناشی از فقر اکسیژن (سیانوز)
- تنگی نفس و تنفس سریع، به ویژه هنگام غذاخوردن یا ورزش
- بی هوشی یا غش
- شکل غیر معمول ناخون یا انگشتان دست و پا
- افزایش وزن نامحسوس
- خستگی زودهنگام در زمان ورزش یا بازی کردن
- زودرنجی
- گریه طولانی مدت
- تپش قلب
وضعیت tet
بعضی اوقات، نوزادانی که دارای تترالوژی فالوت هستند، ناگهان پوست، ناخن‌ها و لب‌هایشان بعد از گریه، تغذیه یا زمانی که تحریک می‌شوند به طور ناگهانی آبی می‌شود.
این قسمت‌ها به علت کاهش سریع مقدار اکسیژن در خون، تغییر رنگ می‌دهند. وضعیت Tet در نوزادان حدود ۲ تا ۴ ماهه، شایع است. کودکان نوپا یا بزرگتر ممکن است به طور غریزی در زمان تنگی نفس خم شوند. خم شدن (یا به اصطلاح چمباتمه زدن) موجب افزایش جریان خون به ریه‌ها می‌شود.
زمان مراجعه به پزشک متخصص
اگر متوجه شوید که نوزاد شما دارای علائم زیر است، باید به پزشک مراجعه کنید.
- تنفس دشوار یا تنگی نفس
- تغییر رنگ پوست
- غش یا تشنج
- ضعف
- تند مزاجی یا زودرنجی غیرمعمول
علل Tetralogy Fallot
تترالوژی فالوت در هنگام رشد جنین، هنگامی که قلب کودک در حال رشد است، رخ می‌دهد. اگر چه عواملی مانند تغذیه نامناسب مادران، بیماری ویروسی یا اختلالات ژنتیکی ممکن است خطر این بیماری را افزایش دهند، اما در اغلب موارد علت تترالوژی فالوت ناشناخته است.
چهار ناهنجاری که تترالوژی فالوت را ایجاد می‌کند عبارتند از:
تنگی دریچه ریوی
تنگی دریچه ریوی یک محدودیت دریچه ریه است. دریچه‌ای که حفره پایینی و راست قلب (بطن راست) را از رگ‌های اصلی خون به سمت ریه‌ها (آئورت ریوی) جدا می‌کند.
انقباض دریچه‌ها
انقباض دریچه‌های قلبی، جریان خون را به ریه‌ها کاهش می‌دهند. تنگ شدن دریچه ممکن است بر عضله زیر دریچه ریوی تأثیر بگذارد. در بعضی موارد شدید، دریچه ریوی به درستی بسته نشده و سبب کاهش جریان خون به ریه‌ها می‌شود.
نقص دیواره بین بطنی
نقص جدار بطنی یک حفره، در واقع نقص در دیواره بین دو بطن (سپتوم) است. دیواره سپتوم بطن چپ و راست را جدا می‌کند. ایجاد سوراخ در سپتوم موجب مخلوط شدن خون دو بطن می‌شود. خون مملوء از اکسیژن بطن چپ با خون کم اکسیژن بطن راست.
جریان خون مخلوط شده در اثر نقص سپتوم موجب کاهش اکسیژن در بدن شده و در نهایت باعث ضعیف شدن قلب می‌شود.
نقص آئورت
به طور معمول آئورت، شریان اصلی که به بدن منتهی می‌شود از بطن چپ منشعب می‌گردد. در تترالوژی فالوت، آئورت کمی به سمت راست تغییر جهت داده و بالای نقص سپتوم بطنی قرار می‌گیرد.
در این وضعیت آئورت خون را از هر دو بطن راست و چپ دریافت می‌کند. خون کم اکسیژن بطن راست را با خون غنی از اکسیژن بطن چپ مخلوط می‌کند.
هیپرتروفی بطنی راست
هنگامی که عمل پمپاژ قلب زیاد انجام شود، باعث ایجاد دیواره‌ای سخت و عضلانی در بطن راست می‌شود که هیپرتروفی بطن راست نامیده می‌گردد. با گذشت زمان این وضعیت، قلب را تضعیف کرده و در آخر باعث حمله قلبی می‌شود.
کودکان یا بزرگسالانی که داروی تترالوژی فالوت را مصرف می‌کنند، ممکن است نقص‌های قلبی دیگر را داشته باشند مانند:
- نقص پروتز دهلیزی
- جابه جایی عروق بزرگ
- ناهنجاری‌های عروق کرونر
عوامل تشدید کننده خطر تترالوژی فالوت
اگر چه علت تترالوژی فالوت ناشناخته است، عوامل مختلف ممکن است خطر تولد نوزاد مبتلا به این بیماری را افزایش دهد. این عوامل خطر عبارتند از:
- بیماری ویروسی در دوران بارداری، مانند سرخجه (سرخک آلمانی)
- مصرف الکل در دوران بارداری
- تغذیه نامناسب در دوران بارداری
- حاملگی بالای ۴۰ سال
- پدر و مادر مبتلا به تترالوژی فالوت
- وجود سندرم داون یا سندرم DiGeorge
عوارض جانبی این بیماری مادرزادی
همه نوزادانی که تترالوژی فالوت دارند، نیازمند جراحی برای درمان هستند. بدون درمان، ممکن است کودک رشد کافی نداشته باشد.
نوزاد شما همچنین ممکن است در معرض خطر عواقب جدی مانند بیماری آندوکاردیت عفونی قرار بگیرد. این بیماری، عفونت پوشش داخلی قلب یا دریچه قلبی در اثر عفونت باکتریایی است.
عدم درمان تترالوژی فالوت معمولاً عوارض شدیدی را در طول زمان ایجاد می‌کند که ممکن است در اوایل بزرگسالی به مرگ یا ناتوانی منجر شود.
تشخیص بیماری تترالوژی فالوت مادرزادی
پزشک با مشاهده علائم این بیماری نظیر تنگی نفس، تغییر رنگ پوست و … آزمایش‌های لازم برای تشخیص به موقع بیماری را انجام دهد.
این تست‌ها ممکن است شامل موارد زیر باشند:
اکوکاردیوگرافی
در اکوکاردیوگرام از امواج صوتی بالا، به منظور تولید تصویر از قلب استفاده می‌کنند. امواج صوتی از قلب بازتاب یافته و نتایج را می‌توان به صورت تصاویر متحرک روی صفحه نمایشگر مشاهده کرد.
این آزمون به طور کلی برای تشخیص تترالوژی فالوت استفاده می‌شود. این تست به دکتر برای تعیین موارد زیر کمک می‌کند:
- تشخیص نقص در دیواره بین بطن‌ها
- وجود نقص در ساختار دریچه ریوی
- عملکرد درست بطن راست
- وضعیت طبیعی آئورت
این آزمایش همچنین می‌تواند به پزشک برای درمان این بیماری مادرزادی کمک کند.
الکتروکاردیوگرام
الکتروکاردیوگرام فعالیت الکتریکی قلبی را ثبت می‌کند. در طی این روش، الکترودها روی قفسه سینه، مچ دست و مچ پا قرار می‌گیرند. الکترود فعالیت الکتریکی را اندازه گیری کرده و روی کاغذ ثبت می‌کند.
این تست در تشخیص:
- اندازه طبیعی دهلیز و بطن
- ضربان طبیعی قلب
کمک می‌کند.
اشعه ایکس قفسه سینه
اشعه ایکس قفسه سینه می‌تواند ساختار قلب و ریه را نشان دهد.
اندازه گیری سطح اکسیژن (پالس اکسیمتری)
این آزمون با استفاده از یک سنسور کوچک انجام می‌شود که می‌تواند روی انگشت دست یا پا قرار گیرد تا مقدار اکسیژن خون را اندازه گیری کند.
کاتتریزاسیون قلب
پزشکان می‌توانند از این آزمون برای ارزیابی ساختار قلب و طرح درمان جراحی استفاده کنند. در طی این روش، پزشک یک لوله نازک و انعطاف پذیر (کاتتر) را به داخل شریان یا وریدی در بازو، کشاله ران یا گردن به سمت قلب قرار می‌دهد.
سپس یک کاتالیزور رنگی را تزریق می‌کند تا ساختار قلب را در تصاویر اشعه ایکس مشاهده کند. کاتتریزاسیون قلب همچنین سطح فشار و اکسیژن را در حفره‌های قلبی و عروق خونی اندازه گیری می‌کند.
درمان تترالوژی فالوت
جراحی تنها درمان مؤثر برای این ناهنجاری قلبی است. پزشکان مناسب‌ترین عمل جراحی و زمان جراحی را بر اساس وضعیت فرزندتان یا شما تعیین می‌کنند.
در بعضی موارد ممکن است فرزند شما به دارو نیاز داشته باشد تا انسداد رگ‌های خونی بزرگ در قلب باز شود. این کار می‌تواند به حفظ جریان خون از قلب به ریه‌ها، قبل از جراحی کمک کند.
جراحی قلب باز
عمل قلب باز معمولاً در طول سال اول و پس از زایمان انجام می‌شود و شامل چندین عمل می‌شود. جراح پچ را روی نقص جداره بطنی قرار می‌دهد تا سوراخ بین اتاق‌های پایین قلب (بطن‌ها) را ببندد.
این عمل همچنین شامل رفع و یا جایگزینی
- دریچه‌های تنگ شده
- عروق مسدود شده
باز کردن شریان ریوی به منظور افزایش جریان خون به ریه‌ها است.
از آنجا که بطن راست پس از این روش به اندازه کافی عمل پمپاژ را انجام می‌دهد، بنابراین دیوار بطن راست به ضخامت طبیعی خود برمی گردد. پس از جراحی قلب باز، میزان اکسیژن در خون افزایش می‌یابد و علائم تترالوژی فالوت کاهش می‌یابد.
جراحی موقت
گاهی اوقات نوزادان قبل از انجام عمل قلب باز، به منظور بهبود جریان خون به ریه، نیاز به عمل جراحی موقت دارند. این جراحی زمانی که کودک زود متولد شود یا شریان ریوی ناقص باشد، انجام می‌شود.
در این روش، جراح با استفاده از شنت، آئورت و آرتریت را از هم جدا می‌کند
در زمان آماده سازی بیمار برای عمل قلب باز، جراح شنت را از بین می‌برد.
بعد از جراحی
قرار گرفتن در معرض عوارض طولانی مدت، در کودکان و بزرگسالانی که عمل قلب باز را انجام می‌دهند، شایع است. این عوارض عبارتند از:
- اختلال ریوی مزمن، که در آن خون از طریق دریچه ریوی به داخل حفره‌های قلبی پمپاژ می‌شود.
- نشت خون از دریچه‌های قلبی
- ایجاد سوراخ بین دیواره بطن‌ها
- عملکرد نادرست بطن راست یا چپ
- ضربان قلب نامنظم (آریتمی قلب)
- بیماری عروق کرونر
- مرگ ناگهانی قلب
عوارض جانبی ممکن است در دوران کودکی، نوجوانی و بزرگسالی برای افرادی که دارای تترالوژی فالوت هستند ادامه یابد.
اکثر بزرگسالان مبتلا ممکن است نیاز به روش دیگری در طول عمر خود داشته باشند.
در این زمان پیگیری و مراقبت بسیار حائز اهمیت است.
بعضی مواقع جریان خون به ریه ممکن است بعد از جراحی محدود شود. نوزادان، کودکان و بزرگسالان با این عوارض ممکن است نیاز به جراحی بیشتری داشته باشد. شایع‌ترین حالت در اینگونه موارد نشت قلبی است. در این مواقع ممکن است فرد مبتلا نیاز به تعویض دریچه ریوی داشته باشد.
آریتمی های پس از جراحی رایج هستند و ممکن است با داروها درمان شوند، یک روش برای درمان آریتمی ها استفاده از دستگاه ضربان ساز یا پیس میکر است.
علاوه بر این، مانند هر عمل جراحی، خطر عفونت، خونریزی غیرمنتظره یا لخته شدن خون وجود دارد.
مراقبت‌های بعد از جراحی
پس از جراحی، بیمار به مراقبت مادام العمر توسط متخصص قلب نیاز دارد. در این مرحله ممکن است پزشک فعالیت بدنی شدید را محدود و استفاده از آنتی بیوتیک ها را توصیه کند.
استفاده از آنتی بیوتیک ها به منظور جلوگیری از عفونت‌هایی که منجر به التهاب قلبی می‌شود، توصیه می‌گردد.
شیوه زندگی و درمان خانگی
- توجه به توصیه‌های پزشکی در زمینه انجام فعالیت‌های بدنی
- حفظ بهداشت دهان و دندان برای جلوگیری از هر گونه عفونت
