سندروم هیپوپلازی | سندروم قلب هیپوپلازی سمت چپ

 سندروم هیپوپلازی | سندروم قلب هیپوپلازی سمت چپ

سندروم هیپوپلازی ، یک نقص پیچیده و نادر مادرزادی است. این بیماری در قسمت سمت چپ قلب معمولاً شایع است. اگر نوزاد شما با سندروم هیپوپلازی متولد شده باشد، سمت چپ قلب نمی‌تواند به طور مؤثر خون را به قسمت‌های مختلف بدن ارسال کند. در حالی که، سمت راست قلب، خون را به ریه منتقل می‌کند.

 

در اینگونه موارد استفاده از :

  • دارو برای جلوگیری از بسته شدن اتصال (ductus arteriosus) بین طرف راست و چپ
  • به دنبال جراحی یا پیوند قلب

برای درمان سندروم قلب چپ هیپوپلازی ضروری است.

با پیشرفت تکنولوژی پزشکی تعداد نوزادان متولد شده با سندروم هیپوپلازی کاهش یافته است.

 

علائم سندرم هیپوپلازی

نوزادان متولد شده با سندرم قلب هیپوپلازی چپ معمولاً بعد از تولد به شدت بیمار می‌شوند. علائم سندرم قلب چپ هیپوپلازی عبارتند از:

 

  • رنگ آبی خاکستری
  • تنفس سریع و دشوار
  • عدم توانایی برای خوردن (ضعف در تغذیه)
  • کاهش دمای (سردی) دست و پا
  • نبض ضعیف
  • به طور غیرعادی خواب آلود یا غیر فعال است

اگر ارتباطات طبیعی بین طرف چپ و راست قلب(oamel oval, ductus arteriosus)  در چند روز اول زندگی یک کودک با سندروم هیپوپلازی چپ مسدود باشد، منجر به شوک شده و ممکن است باعث مرگ کودک گردد. نشانه‌های شوک عبارتند از:

  • پوست سرد و بی حرارت که ممکن است رنگ پریده یا خاکستری باشد
  • نبض ضعیف و سریع
  • تنفس غیر طبیعی که ممکن است آهسته و کم عمق یا بسیار سریع باشد
  • چشمان بی فروغی که به نظر خیره نگاه می کنند

 

زمان مراجعه به پزشک برای سندروم هیپوپلازی

این احتمال وجود دارد که سندروم هیپوپلازی قبل از تولد و یا کمی قبل از آن در کودک شما تشخیص داده شود. با این حال، اگر متوجه شوید که نوزاد شما دارای علائم زیر است، باید به پزشک مراجعه کنید:

 

  • رنگ پوست خاکستری آبی رنگ
  • تنفس سریع و سخت
  • تغذیه ضعیف
  • دست و پای سرد
  • نبض ضعیف

سندروم قلب هیپوپلاستی چپ

علل بیماری سندروم قلب چپ هیپوپلازی

سندروم هیپوپلازی همزمان با رشد جنین و تولد نوزاد در حال رشد است. علت این بیماری قلبی ناشناخته است. با این حال، اگر خانواده شما دارای یک کودک مبتلا به سندروم هیپوپلازی است، خطر تولد نوزاد مبتلا به این بیماری قلبی مادرزادی افزایش می‌یابد.

 

قلب سالم

قلب طبیعی چهار اتاق دارد، دو حفره در سمت راست و دو حفره در سمت چپ. وظیفه قلب خون رسانی به نقاط مختلف بدن است. که با استفاده از حفره‌های هر سمت، بخشی از این وظیفه را به انجام می‌رساند.

  • سمت راست قلب، خون را به ریه‌ها منتقل می‌کند. در ریه‌ها، خون با اکسیژن غنی می‌شود و سپس وارد سمت چپ قلب می‌شود.
  • سمت چپ قلب نیز، خون را به یک رگ بزرگ به نام آئورت، که خون غنی از اکسیژن را به بقیه بدن هدایت می‌کند، می‌فرستد.

 

چه اتفاقی در سندروم هیپوپلازی رخ می‌دهد

در سندرم قلب هیپوپلازی سمت چپ، سمت چپ قلب به درستی نمی‌تواند خون را به بدن تحویل دهد. زیرا حفره سمت چپ و پایین (بطن چپ) خیلی کوچک است و در برخی موارد ممکن است، حتی وجود نداشته باشد. علاوه بر این، دریچه‌های سمت چپ قلب (دریچه آئورت و دریچه میترال) به درستی کار نمی‌کنند و ورید اصلی قلب (آئورت) کوچک‌تر از حد نرمال است.

 

برای چند روز اول زندگی، سمت راست قلب می‌تواند خون را به ریه‌ها و بقیه بدن از طریق رگ‌های خونی که آئورت ریوی را به طور مستقیم به آئورت (ductus arteriosus) متصل می‌کند، پمپ کند.

خون غنی از اکسیژن در صورتی که دریچه‌های بین حفره‌های قلبی باز باشد، به سمت راست قلب باز می‌گردد.

 

اگر ارتباطات oamel oval, ductus arteriosus بسته باشند، که معمولاً تا یکی دو روز بعد تولد بسته می‌شوند، سمت راست بدن دیگر راهی برای پمپاژ خون نخواهد داشت. باز نگه داشتن این اتصالات با دارو، برای زنده ماندن در چند روز اول زندگی نوزادان مبتلا به سندروم هیپوپلازی چپ لازم است. این عمل تا زمانی که عمل جراحی قلب انجام شود، عمل پمپاژ را میسر می‌کند.

 

عوامل افزایش دهنده سندروم هیپوپلازی

اگر در حال حاضر فرزند مبتلا به سندروم هیپوپلازی دارید، خطر بیشتری برای داشتن یک نوزاد دیگر با این وضعیت یا یک وضعیت مشابه وجود دارد.

فراتر از سابقه خانوادگی، هیچ عامل خطر مشخصی برای سندروم هیپوپلازی وجود ندارد.

 

عوارض جانبی سندروم Hypoplastic

بدون جراحی، سندرم قلب هیپوپلاستیک چپ، معمولاً در طی چند هفته اول زندگی کشنده است. با درمان، بسیاری از نوزادان زنده ماندند، گرچه اکثراً دچار عوارض بعدی در زندگی می‌شوند. برخی از عوارض ممکن است عبارتند از:

 

  • هنگام شرکت در تمرینات ورزشی و یا ورزش‌های دیگر، به راحتی خسته می‌شوید
  • اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
  • تجمع مایع در ریه‌ها، شکم، ساق پا و پاها (ادم)
  • محدودیت رشد
  • تشکیل لخته‌های خون که ممکن است به آمبولی ریه یا سکته منجر شود
  • مشکلات رشدی مرتبط با مغز و سیستم عصبی
  • نیاز به عمل جراحی قلب باز یا پیوند قلب

 

نحوه جلوگیری از بیماری قلبی سندروم هیپوپلازی

علت اصلی این بیماری قلبی مادرزادی شناخته شده نیست، بنابراین راه پیشگیری از این بیماری هم شناخته شده نیست. اگر سابقه خانوادگی نقایص قلب دارید یا اگر فرزندی دارید که دارای نقایص قلبی مادرزادی است، قبل از اینکه باردار شوید باید با کارشناس مشاوره ژنتیک و یک متخصص قلب در نقص مادرزادی قلبی صحبت کنید.

 

 

نحوه تشخیص سندروم قلب هیپوپلازی سمت چپ

قبل از تولد

ممکن است سندروم هیپوپلازی در نوزاد تشخیص داده شود در حالی که هنوز در رحم وجود دارد. دکتر ممکن است قادر به شناسایی شرایط بیماری، در آزمایش سونوگرافی دوران بارداری در سه ماهه دوم بارداری باشد.

 

پس از تولد

پس از تولد اگر کودک علائم زیر را داشته باشد:

  • اگر کودک شما رنگ پوست خاکستری آبی رنگ داشته باشد
  • تنگی نفس داشته باشد

پزشک ممکن است نقص قلب سندروم هیپوپلازی را حدس بزند. پزشک به هنگام معاینه، در هنگام گوش دادن به صدای قلب با استتوسکوپ یک صدای غیر طبیعی را شناسایی کند. صدای غیر طبیعی ناشی از جریان خون آشفته.

 

پزشکان معمولاً برای تشخیص سندرم قلب چپ هیپوپلازی از اکوکاردیوگرام استفاده می‌کنند.

اکوکاردیوگرام

در این تست با استفاده از یک پروب، امواج صوتی را به قفسه سینه می‌تابانند. امواج از لایه‌ای مختلف عبور کرده و باز تاب حاصل از آن مجدد توسط همان پروب جمع آوری شده و به دستگاه اکوکاردیوگرافی ارسال می‌شود. نتایج به صورت تصویر در مانیتور این دستگاه به نمایش در می‌آید.

 

  • در صورت ابتلای کودک به سندروم هیپوپلازی تست اکوکاردیوگرافی می‌تواند هر گونه نقص موجود در سمت چپ قلب و آئورت و دریچه آن را نشان دهد.
  • از آنجا که این آزمون می‌تواند جریان خون را هم ردیابی کند، همچنین نشان می‌دهد خون از بطن راست به آئورت می‌رود.
  • علاوه بر این، یک اکوکاردیوگرام می‌تواند نقایص مربوط به قلب، مانند نقص پروتز دهلیزی را هم تشخیص دهد.

 

درمان سندروم قلبی هیپوپلازی

سندروم هیپوپلازی چپ قلب از طریق چندین روش جراحی یا پیوند قلب درمان می‌شود.

 

قبل از جراحی

پزشک کودک شما ممکن است، گزینه‌های متعددی برای کمک به مدیریت وضعیت کودک قبل از جراحی یا پیوند پیشنهاد کند. آن‌ها ممکن است عبارتند از:

 

  • داروی (Alprostadil Prostin VR Pediatric) موجب باز نگه داشتن مجرای ارتباطی بین حفره‌ها می‌شود.
  • استفاده از دستگاه اکسیژن برای کمک به تنفس دشوار کودک
  • خارج کردن مایعات داخل وریدی کودک، توسط لوله‌های متصل کننده به ورید.
  • استفاده از لوله تغذیه برای کمک به تغذیه بهتر کودک

 

عمل جراحی

کودک به احتمال زیاد برای درمان سندروم هیپوپلازی چپ به چندین روش جراحی نیاز داشته باشد. جراحان این جراحی‌ها را در سه مرحله انجام می‌دهند. این روش‌ها برای ایجاد جریان طبیعی در داخل و خارج از قلب طراحی شده‌اند تا بدن بتواند خون غنی از اکسیژن را دریافت کند.

 

روش Norwood

  • این عمل معمولاً در دو هفته اول زندگی کودک انجام می‌شود. که چندین فرم از این روش ممکن است انجام شود.
  • جراحان آئورت را بازسازی می‌کنند و به طور مستقیم به بطن راست وصل می‌کنند.
  • جراحان یک لوله (شنت shunt) قرار می‌دهند که آئورت را به شریان‌های منتهی به ریه‌ها (آرتریت‌های ریوی) متصل می‌کند.
  • یا یک شنت ایجاد می‌کنند که بطن راست را به آرتریت‌های ریه متصل می‌کند.
  • این روش اجازه می‌دهد تا بطن راست عمل پمپاژ خون به ریه و کل بدن را به طور موثری انجام دهد.
  • در برخی موارد پزشک ممکن است یک روش ترکیبی را انجام دهد.

 

پس از این روش، پوست کودک شما همچنان آبی خاکستری خواهد بود، زیرا خون غنی از اکسیژن و خون فاقد اکسیژن همچنان در داخل قلب ترکیب می‌شود. هنگامی که کودک با موفقیت از این مرحله درمان عبور می‌کند، احتمال بروز بقا ممکن است افزایش یابد، اما ممکن است او هنوز هم در معرض خطر مرگ ناشی از عوارض باشد.

 

روش دو طرفه گلن

این روش به طور کلی عملیات دوم است و زمانی انجام می‌شود که کودک شما بین ۳ تا ۶ ماهگی باشد. در این روش پزشکان اولین شنت را که به رگ‌های ریه متصل کرده‌اند، حذف می‌کنند. سپس یکی از رگ‌های بزرگ که به طور معمول خون را به قلب می‌فرستد به جای شریان ریوی متصل می‌کنند.

اگر جراحان قبلاً یک روش ترکیبی را انجام داده باشد، در طی این روش، مراحل دیگری را انجام خواهند داد.

جراحی گلن برای درمان سندروم هیپوپلاستی

 

این روش معمولاً زمانی انجام می‌شود که فرزند شما بین ۱۸ ماه تا ۴ ساله باشد. در طی این روش، جراح مسیری را برای خون فاقد اکسیژن، در یکی از عروق خونی ایجاد می‌کند که خون را به قلب منتقل می‌کند تا به طور مستقیم به شریان‌های ریوی جریان یابد. سپس شریان ریوی خون را به ریه انتقال می‌دهد.

روش فونتان درمان سندروم هیپوپلاستی

پس از این روش هیچ مخلوطی از خون غنی از اکسیژن و فاقد اکسیژن در قلب وجود ندارد و پوست کودک دیگر آبی نخواهد بود.

 

پیوند قلب

این روش درمانی برای نوزاد مبتلا به سندروم هیپوپلازی زمانی که نقص قلب پیچیده است، توصیه می‌شود. پس از پیوند قلب، کودک برای مادام العمر به داروهای جلوگیری کننده از پس زدن پیوند نیاز خواهد داشت.

 

مراقبت‌های بعد درمان

  • پس از عمل جراحی یا پیوند، کودک به یک متخصص قلب برای مادام العمر نیاز دارد.
  • قبل از بارداری با مشاوره ژنتیک مشورت کنید.
  • در زمان بارداری هم تحت نظارت  فوق تخصص اکو باشید.

ما در مرکز قلب، عروق و اکوکاردیوگرافی بهار با داشتن تخصص، تجربه و با استفاده از جدیدترین فناوری‌ها در زمینه اکوکاردیوگرافی قلب تحت نظر دکتر اصغر مزارعی تلاش می‌کنیم تا مناسب ترین روش‌های تشخیصی، درمانی و مراقبتی را به شما ارائه دهیم. ما متعهدیم تا برای ارتقا، بهبود و بازیابی سلامتی بیماران، خدماتی فراتر از انتظار و با کیفیت برای بیماران، خانواده ها و جامعه به ارمغان بیاوریم.

روزهای کاری

شنبه : 12.00 - 10.00 و 20.00 - 15.00
یکشنبه : 12.00 - 10.00 و 20.00 - 15.00
دوشنبه : 20.00 - 15.00
سه شنبه : 12.00 - 10.00 و 20.00 - 15.00
چهارشنبه : 12.00 - 10.00 و 20.00 - 15.00
پنج شنبه : 20.00 - 15.00
جمعه : تعطیل