جابجایی عروق بزرگ | بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان
جابجایی عروق بزرگ یک نقص قلبی جدی، اما نادر است که در هنگام تولد (مادرزادی) اتفاق می افتد. طی این نقص دو شریان اصلی که از قلب خارج میشوند، معکوس (انتقال) میشوند. این وضعیت همچنین dextro-transposition از شریانهای بزرگ نامیده میشود. یک نوع نادرتر از این وضعیت، جابجایی حفرههای قلبی است.
جابجایی عروق بزرگ باعث:
- تغییر جریان خون در بدن میشود.
- در نتیجه خونی با اکسیژن اندک را در قلب و کل بدن جا به جا میکند.
- بدون تأمین کافی خون غنی از اکسیژن، بدن نمیتواند به درستی عمل کند.
- کودک شما با عوارض جدی یا مرگ مواجه میشود.
جابجایی عروق بزرگ معمولاً در طول ساعتهای اول تا هفتههای اول زندگی تشخیص داده میشود.
جراحی در روزهای اول زندگی برای درمان جابجایی عروق بزرگ بهترین روش است. تولد نوزادی با عروق جابجا شده، یک نگرانی بزرگ است اما اگر درمان به موقع انجام شود، کودک میتواند آینده امیدبخشی داشته باشد.
علائم جابجایی عروق بزرگ
علائم جابجایی شریانهای اصلی شامل موارد زیر است:
- رنگ آبی پوست
- تنگی نفس
- بی اشتهایی
- کمی افزایش وزن
چه زمان باید به فوق تخصص اکو مراجعه کرد؟
جابجایی عروق بزرگ معمولاً طی چند روز اول زندگی نوزاد تشخیص داده میشود. اگر علائم و نشانهها در بیمارستان دیده نشوند، در صورتی که متوجه شدید رنگ پوست بدن نوزاد شما، آبی است، به خصوص در قسمت صورت و بدن، سریعاً به پزشک مراجعه کنید.
علل جابجایی عروق بزرگ این بیماری قلبی مادرزادی
جابجایی عروق بزرگ هنگام رشد قلب در زمان جنینی رخ میدهد. اما علت این که چرا این نقص اتفاق می افتد، در اغلب موارد ناشناخته است.
به طور معمول، عروق ریوی که خون را از قلب به ریهها برای تبادلات گازی، منتقل میکنند، به بطن راست (حفره پایینی و راست قلب) متصل میشوند.
از ریهها، خون غنی از اکسیژن به دهلیز چپ (حفره بالایی و چپ قلب) وارد شده و از طریق دریچه میترال به داخل بطن چپ میرود. معمولاً آئورت به بطن چپ وصل میشود. آئورت خون غنی از اکسیژن را از قلب، به کل بدن ارسال میکند.
در جریان جابجایی عروق بزرگ، موقعیت شریان ریه و آئورت تغییر میکند. به اینصورت که شریان ریوی به بطن چپ وصل شده و آئورت به بطن راست متصل است.
خون فاقد اکسیژن از طریق سمت راست قلب و بدون عبور از ریه و تبادلات گازی، به کل بدن فرستاده میشود. در حالیکه خون غنی از اکسیژن از طریق سمت چپ قلب و به طور مستقیم به ریه منتقل میشود، بدون اینکه به بقیه بدن ارسال شود.
گردش خون فاقد اکسیژن در بدن سبب ایجاد رنگ آبی پوست میشود. به همین دلیل، جابجایی عروق بزرگ به عنوان نقص قلب مادرزادی سینوسی نامیده میشود.
اگر چه بعضی از عوامل مانند:
- ژنتیک
- سرخچه
- بیماریهای ویروسی در دوران بارداری
- سن بالای ۴۰ سال مادر
- دیابت مادران
ممکن است خطر این بیماری را افزایش دهند، اما در اغلب موارد علت ناشناخته است.
جابجایی عروق بزرگ
در نوع نادر جابجایی عروق بزرگ، به نام لوو و یا گاهی اوقات به عنوان جابجایی زودهنگام، جای بطن راست و چپ با هم عوض شده در نتیجه دریافت خون هم از حفرههای متفاوت صورت میگیرد.
با این حال، خون معمولاً به طور منظم از طریق قلب به کل بدن گردش مییابد. بطن چپ که در سمت راست قرار گرفته، به سرخرگ ریه متصل میشود که خون کم اکسیژن را به ریهها منتقل میکند. در حالی که بطن راست سمت چپ قلب قرار گرفته و به آئورت متصل میشود که خون غنی از اکسیژن را به بدن منتقل میکند.
از آنجا که گردش خون به صورت زودهنگام تصحیح میشود، برخی از افراد مبتلا به این بیماری نادر، ممکن است علائم را برای سالهای طولانی تجربه نکرده و بیماری تا زمان بزرگسالی تشخیص داده نشود. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری دارای نقایص قلبی مادرزادی هستند که ممکن است نشانههایی را بروز دهند. این افراد به عنوان کودکان مبتلا به بیماریهای قلبی مادرزادی شناخته میشوند. بسته به وضعیت و نقص قلب آنها، ممکن است جراحی را به عنوان روش درمانی جهت اصلاح نقص قلبی داشته باشند.
بطن راست ممکن است به عنوان حفره اصلی پمپاژ خون در طول زمان خوب عمل کند، اما میتواند منجر به نارسایی قلبی در بزرگسالان شود. بزرگسالان اغلب عملکرد غیر طبیعی دریچه بطن راست (دریچه سه لختی) را دارند. دریچه غیر طبیعی و عملکرد بطنی میتواند باعث نارسایی قلبی شود. در نهایت ممکن است نیاز به درمان با روشهایی مانند موارد ذیل باشد:
- تعویض دریچه
- استفاده از دستگاههای کمک کننده بطنی
- پیوند قلب
عوامل افزایش دهنده خطر بیماری جابجایی عروق بزرگ
اگر چه علت دقیق جابجایی عروق بزرگ ناشناخته است، ممکن است عوامل متعددی خطر ابتلا به این بیماری را به همراه داشته باشد، از جمله:
- تاریخچه سرخک آلمانی (سرخجه) یا بیماری ویروسی دیگر مادر در دوران بارداری
- سیگار کشیدن در دوران بارداری
- مادرانی که دیابت کنترل نشده دارند
عوارض جانبی بیماری شریان اصلی جابجا شده
عوارض احتمالی جابجایی عروق بزرگ عبارتند از:
کمبود اکسیژن در بافتها
بافتهای بدن کودک اکسیژن کمی (هیپوکسی) را دریافت خواهد کرد. تا زمانی که عوامل مخلوط کردن خون فاقد اکسیژن و غنی از اکسیژن وجود دارد، کودک نمیتواند به زندگی خود ادامه دهد.
نارسایی قلبی
نارسایی قلبی زمانی رخ میدهد که قلب تمام تلاش خود را برای انتقال خون حامل اکسیژن به بافتهای بدن انجام دهد. در این حالت بطن راست به دلیل سخت کار کردن جهت پمپاژ خون، استرس زیادی را متحمل شده که میتواند موجب سخت شدن عضله قلب شود.
آسیب ریوی
خون اشباع شده از اکسیژن موجب آسیب به ریهها و همچنین تنفس دشوار میشود.
جراحی سوئیچ شریانی
جراحی برای همه نوزادان مبتلا به جابجایی عروق بزرگ در اوایل زندگی، معمولاً در هفته اول مورد نیاز است. شایعترین نوع جراحی برای اصلاح این جابجایی به هنگام تشخیص در نوزادان، عمل سوئیچ شریانی است. در طول این عملیات، جراح شریانهای بزرگ را جابجا میکند تا آنها را به حفره پمپاژ صحیح وصل کنند. شریانهایی که تغذیه کننده قلب هستند (شریانهای عروق کرونر) نیز باید جابجا شوند. اگر چه این جراحی موجب ادامه حیات است، اما ممکن است عوارض بعدی داشته باشد، از جمله:
- محدود کردن شریانهایی که خون را به قلب میرسانند (شریانهای عروق کرونر)
- اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
- ضعف عضلانی قلب یا سفتی که منجر به نارسایی قلبی میشود
- شلی دریچههای قلبی
نحوه جلوگیری از خطر جا به جایی عروق بزرگ در کودکان
در اغلب موارد، از خطر جابجایی شریانی نمیتوان پیشگیری کرد. اگر سابقه خانوادگی نقصهای قلبی دارید یا اگر کودک مبتلا به نقص قلب مادرزادی داشته باشید، باید با کارشناس مشاوره ژنتیک و یک فوق تخصص قلب بیماریهای مادرزادی، قبل از بارداری صحبت کنید.
علاوه بر این، مهم است که مراحل بارداری را به سلامت پشت سر بگذارید. برای مثال، قبل از اینکه باردار شوید، مطمئن شوید که همه چک آپ های لازم را انجام دادهاید و همچنین شروع به مصرف مولتی ویتامین با ۴۰۰ میکروگرم اسید فولیک کنید.
تشخیص جابجایی عروق بزرگ قلب
اگر چه ممکن است جابجایی عروق بزرگ، قبل از تولد در کودک تشخیص داده شود، اما تشخیص آن مشکل است. آزمایشات قبل از زایمان برای جابجایی عروق بزرگ معمولاً انجام نمیشود، مگر اینکه پزشک شما مشکوک باشد که ممکن است کودک شما بیماری قلبی مادرزادی داشته باشد.
پس از تولد فرزندتان، پزشک شما با مشاهده علائمی نظیر:
- رنگ آبی پوست
- تنگی نفس در کودک
به بیماری قلبی مادرزادی و وجود نقص در قلب مشکوک میشود.
گاهی اوقات، رنگ آبی پوست به اندازه کافی قابل توجه نیست، اما وجود بیماری قلبی دیگر مانند وجود سوراخ در جدار قلب و علائم بروز آن موجب تشخیص بیماری جابجایی عروق بزرگ میگردد.
با فعالتر شدن کودک نقصهای قلبی هم بروز یافته و در نهایت سیانوز (تغییر رنگ پوست) آشکار خواهد شد.
پزشک ممکن است با معاینه کودک به خاطر صدای غیرطبیعی قلب که علت آن جریان خون آشفته است، به بیماری قلبی پی ببرد.
یک معاینه فیزیکی به تنهایی به اندازه کافی برای تشخیص دقیق جابجایی عروق بزرگ کافی نیست. یک یا چند تست زیر برای تشخیص دقیق لازم است:
اکوکاردیوگرام
اکوکاردیوگرام یک سونوگرافی از قلب است که با استفاده از امواج صوتی تصاویری متحرک از قلب تولید کرده که میتواند بر روی یک صفحه نمایش مشاهده شود. پزشکان از این آزمایش برای تشخیص جابجایی عروق بزرگ با مشاهده موقعیت آئورت و شریان ریه استفاده میکنند.
اکوکاردیوگرام همچنین میتواند نقایص مربوط به قلب را از قبیل:
- نقص جدار بطنی
- نقص جدار دهلیزی
- پروتز دژنراسیون آرتروس
و غیره را شناسایی کند.
کاتتریزاسیون قلب
این روش معمولاً زمانی انجام میشود که دیگر آزمایشها مانند اکوکاردیوگرام اطلاعات کافی برای تشخیص نشان ندهند.
در طی کاتتریزاسیون قلبی، دکتر یک لوله منعطف نازک (کاتتر) را به یک شریان یا ورید در کشاله ران کودک وارد میکند و آن را به سمت قلب هدایت میکند. رنگی از طریق کاتتر تزریق میشود تا ساختارهای قلبی کودک در تصاویر اشعه ایکس قابل مشاهده باشد. کاتتر همچنین میتواند:
- فشار خون درون حفرههای قلبی را اندازه گیری کند
- اندازه گیری فشار خون درون رگها
- اندازه گیری میزان اکسیژن موجود در خون
کاتتریزاسیون قلبی ممکن است به صورت فوری انجام شود تا یک درمان موقتی برای جابجایی عروق بزرگ باشد.
اشعه ایکس قفسه سینه
اگر چه اشعه ایکس قفسه سینه تشخیص قطعی جابجایی عروق بزرگ را فراهم نمیکند، اما به پزشک اجازه میدهد که اندازه قلب کودک و موقعیت آئورت و شریان ریوی را ببیند.
الکتروکاردیوگرام
الکتروکاردیوگرام فعالیت الکتریکی قلب را از زمان اتصال الکترودها به قفسه سینه ثبت میکند. الکترودها همچنین ممکن است روی مچ دست یا مچ پا قرار بگیرند. فعالیت الکتریکی ضبط شده بر روی کاغذ ثبت میشود.
آیا درمانی برای جابجایی عروق بزرگ کودکان وجود دارد؟
تمام نوزادانی که شریانهای جابجا شده دارند، نیازمند جراحی جهت اصلاح نقص هستند.
قبل از جراحی
پزشک ممکن است چند روش را برای درمان وضعیت، قبل از جراحی توصیه کند. آنها عبارتند از:
- دارو
- septostomy دهلیزی
عمل جراحی
گزینههای جراحی عبارتند از:
- عملیات سوئیچ شریانی
- عملیات سوئیچ پرولیال
بعد از جراحی
پس از جراحی، کودک به مراقبت مادام العمر جهت سلامتی قلب نیاز دارد. و باید توسط یک متخصص قلب خوب معاینه شود. پزشک ممکن است کودک را از انجام فعالیتهایی نظیر وزنه برداری و … منع کند. در مورد نوع فعالیتهای بدنی که فرزندتان میتواند انجام دهد، با چه مقدار و چه زمانی، با پزشک فرزندتان صحبت کنید.
